Рассматривая нейрофиброматоз со стороны внешних проявлений можно отметить, что его составляющими являются множественные образования, которые находятся преимущественно под кожей пациента и ввиду своих разновидностей могут иметь различное развитие форму и характер. Подкожные неврофибромы как таковые имеют вид мягкого узелка и зачастую располагаются по ходу расположения нерва периферического.
Клиника нейрофиброматоза
Помимо нейрофибромных образований клиническими проявлениями недуга могут выступать пятна пигментации, как правило, большой численности и гамартомы оболочки радужной в виде белого пятна на ней.
Внешние проявления очагов заболевания имеют гиперпигментированный вид и проявляют себя в такой форме в основном в раннем детском возрасте примерно до трех лет. Их можно наблюдать под коленками, под мышками или в складках паха. Хотя первые признаки нейрофиброматоза заметны уже при рождении, однако их выраженность гораздо слабее и смотрятся они небольшими бежевыми пятнышками кофейных цветов.
По мере роста ребенка ближе к периоду полового созревания появляются опухолевидные образования, которые имеют довольно много вариантов своего местоположения, располагаясь на поверхности кожного покрова, под кожей и даже внутри организма, что выявить без специального обследования не представляется возможным.
Некоторые разновидности нейрофибром
Располагаясь в глубоких слоях кожи подкожные нейрофибромы, имеют плотную консистенцию и выпуклую замкнутую форму. Зачастую они болезненны.
Вариантом расположения одной из опаснейших нейрофибром плексиформной также могут служить глубокие подкожные слои, из которых она берет свое начало, иногда разрастаясь до гигантских размеров. Опухоль может быть и поверхностной, находясь по месту залегания нервов спинного и шейного отделов позвоночника или в области конечностей. Данным типом нейрофибромы могут быть поражены ткани определенной глубины пространства за брюшиной или в среднем отделе полости грудной. При развитии опухоли происходит избыточный рост клетчатки под кожей и самого кожного покрова с формированием дольчатых очагов массивно и мешкообразно свисающих кожных слоев. Это довольно неприятное зрелище сморщенного гиперпигментированного образования.
Находясь в глубоких слоях тканей подкожные нейрофибромы, нередко служат причиной поражения внутренних органов и иных серьезных последствий течения заболевания, которые на первый взгляд никак не связаны с их расположением:
• гемартома радужной глазной оболочки в виде редкого проявления исключительно при заболевании нейрофиброматозом первого типа у детей пятилетнего возраста;
• частые случаи поражения скелета в разных отделах;
• ассиметричность развития аппарата опорно-двигательного;
• искривление костей врожденного типа;
• могут формироваться суставы ложные, костные наросты в виде кист;
• поражение нервных стволов периферических возникает нейрофиброматозный элефантизм, по причине которого конечности больного обезображиваются и заметно увеличиваются.
Диагностирование
В основном подкожные нейрофибромы довольно легко диагностируются. Пальпация зачастую безошибочно их выявляет, однако бывают случаи, когда необходимо прибегнуть к использованию УЗИ. Глубокое залегание нейрофибромы определяют с помощью КТ или .
Терапия
Подкожное местонахождение нейрофибромы подлежит хирургическому методу лечения. Когда нейрофиброма более углублена в ткани и ее локализация труднодоступна, следует прибегнуть к терапевтическим мерам стереотаксического лучевого способа лечения.
Сегодня активно используется новейшая лечебная методика, именуемая киберножом, которая отличается от традиционного ускорителя линейного системами трекинга, что ведут слежение за опухолью, используя режим реального времени. Данный момент значительно повышает эффективность облучения ввиду высокой точности определения образования.
Система полностью автоматизирована и работает исключительно в отношении очага заболевания, оставляя здоровые прилежащие участки в неприкосновенности.
При лечении пациент регулярно посещает медицинское учреждение для проведения терапевтических сеансов, которых курсовая терапия насчитывает не более трех.
